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聚焦2024ESC大会上ATTR-CA相关研究新进展,为临床ATTR-CA防治带来更多思考和借鉴。心脏淀粉样变(CA)是一种浸润性限制性心肌病,由体内可溶性蛋白 ...
ATTR-CM有两种亚型:遗传型TTR淀粉样变性心肌病,由转甲状腺素蛋白基因突变引起,患者发病年龄较早,为50-60岁左右;另一种为野生型TTR淀粉样变性 ...
尽管 ATTR 心肌的总被动僵硬度(Young’s modulus)低于正常心肌,但其细胞外基质(ECM)贡献的僵硬度比例显著升高。 组织学显示,ATTR 心肌的纤维化程度显著增加,且室间隔与左心室的纤维化和淀粉样蛋白沉积量呈 1:1 正相关,提示室间隔活检可有效反映左心室的病理变化。
这篇综述聚焦转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR)患者。文中探讨 ATTR 患者血管功能障碍的病理生理机制、与心血管受损的关联,还讨论相关治疗影响,强调血管功能障碍在 ATTR 患者中的关键作用,值得一读。
转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)和转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(ATTR-PN)是ATTR淀粉样变性的2种临床表现形式。
Vutrisiran is also in development for the treatment of ATTR amyloidosis with cardiomyopathy (ATTR-CM), which encompasses both wild-type and hereditary forms of the disease.